Παιδιά-Πεταλούδες ... Για πρώτη φορά ακούγοντας αυτή τη φράση, πολλοί φαντάζονται αμέσως τους πολύχρωμους σκώρους, παίζοντας απρόσεκτα μεταξύ των λουλουδιών και τη χαρά της παιδικής ηλικίας, στερημένες από πικρές απογοητεύσεις και ανησυχίες. Εν τω μεταξύ, η ζωή των παιδιών με το σύνδρομο πεταλούδας δεν είναι καθόλου σαν παραμύθι ή ιδανική εικόνα. Σε αυτό το άρθρο θα μιλήσουμε για τη συγγενή φυσαλιδώδη επιδερμόλυση - μια σπάνια γενετική ασθένεια που επηρεάζει το δέρμα του ανθρώπινου σώματος.
Πυελική επιδερμόλυση: Αιτίες
Κατά κανόνα, οι γονείς παιδιών με πεταλούδα μαθαίνουν για την ασθένεια του δέρματος του παιδιού τους τις πρώτες μέρες (και ακόμη ώρες) μετά τη γέννηση του μωρού. Για πρώτη φορά αυτή η ασθένεια περιγράφηκε ήδη από τα τέλη του 19ου αιώνα, το 1886.
Η αιτία της ασθένειας είναι ένα γενετικό ελάττωμα που στερεί από την επιδερμική στιβάδα την ικανότητα να εκτελεί προστατευτική λειτουργία. Αυτό το ελάττωμα είτε μεταδίδεται από τους γονείς που είναι οι κρυμμένοι φορείς του, είτε εμφανίζεται αυθόρμητα. Ως αποτέλεσμα, όλο το δέρμα (συμπεριλαμβανομένων των βλεννογόνων) γίνεται εξαιρετικά εύθραυστο - η παραμικρή επαφή μπορεί να προκαλέσει βλάβη. Διαφορετικά, τα παιδιά αυτά είναι απόλυτα φυσιολογικά - δεν παραμένουν καθυστερημένα στη συναισθηματική και πνευματική ανάπτυξη, μεγαλώνουν κανονικά και με τη βοήθεια μπορούν να γίνουν ένα πλήρες μέρος της κοινωνίας.
Τα μοτίβα κληρονομικότητας της νόσου δεν έχουν ακόμη ταυτοποιηθεί - οι ασθενείς με φυσαλιδώδη επιδερμόλυση μπορούν να έχουν τόσο υγιή όσο και άρρωστα παιδιά. η ιδιαιτερότητα της ασθένειας είναι επίσης ότι πριν από τη γέννηση ενός παιδιού είναι αδύνατο να διαγνωσθεί με οποιαδήποτε από τις γνωστές ιατρικές μεθόδους - ούτε το υπερηχογράφημα του εμβρύου ούτε οι εργαστηριακές εξετάσεις αποφέρουν αποτελέσματα.
Η κρίσιμη περίοδος ζωής των παιδιών πεταλούδων είναι μέχρι τρία χρόνια. Στο μέλλον, με την κατάλληλη θεραπεία και φροντίδα, το δέρμα γίνεται λίγο πιο τραχύ, γίνεται πιο σταθερό, αν και δεν φτάνει στη δύναμη του δέρματος του μέσου ατόμου. Επιπλέον, τα μικρά παιδιά δεν μπορούν να γνωρίζουν τις σχέσεις αιτίας-αποτελέσματος, δεν μπορούν να εξηγήσουν ότι είναι αδύνατο, για παράδειγμα, να σέρνουν στα γόνατά τους, αφού το δέρμα των ποδιών μετά από αυτό τελείως "ξεφλουδίζει" ή τρίβει τα μάτια ή τα μάγουλα.
Πυελική επιδερμόλυση: θεραπεία
Η τύχη των παιδιών πεταλούδων είναι δύσκολη, επειδή η ασθένεια που τους προκαλεί τόσα πολλά βάσανα είναι ανίατη σήμερα. Το μόνο που μπορεί να γίνει γι 'αυτά τα μωρά είναι να προσπαθήσουν να προστατεύσουν το εύθραυστο δέρμα τους από τραυματισμούς (κάτι που είναι πολύ δύσκολο) και σε περίπτωση εμφάνισής τους είναι σωστό και έγκαιρο να τους φροντίσει. Παρά ταύτα, σε πολλές πολιτισμένες χώρες έχουν αναπτυχθεί προγράμματα φροντίδας για ασθενείς και κύκλους δια βίου θεραπείας, τα οποία τους επιτρέπουν να οδηγούν μια φυσιολογική ζωή, να λαμβάνουν εκπαίδευση, να οδηγούν μια ενεργό κοινωνική ζωή και ακόμα να παίζουν αθλήματα.
Στην CIS, με τη διάγνωση της ταυροειδούς επιδερμόλυσης, η πρόγνωση είναι συχνά δυσμενής, επειδή η ασθένεια είναι εξαιρετικά σπάνια, οι γιατροί δεν έχουν πρακτικά καμία εμπειρία στη θεραπεία τέτοιων ασθενών και σε ορισμένες περιπτώσεις ακόμη και δεν υποπτεύονται την ύπαρξη αυτής της ασθένειας. Πολύ συχνά οι ίδιοι οι γονείς επιδεινώνουν την κατάσταση, κάνουν αυτο-φαρμακευτική αγωγή και προσπαθούν να θεραπεύσουν τις βλάβες στο δέρμα των φυτοθεραπευτικών μέσων μωρών, αυτο-δημιουργημένες αλοιφές και ομιλίες, μπλε κεφαλές και άλλα μέσα αυτού του είδους. Περιττό να πούμε ότι, μετά από μια τέτοια "θεραπεία", το κόστος της αποκατάστασης της επιδερμίδας ενός παιδιού αυξάνεται στις κοσμικές διαστάσεις, ενώ η επαρκής έγκαιρη φροντίδα είναι ακόμα πιο δύσκολη, αλλά πολύ λιγότερο δαπανηρή. Τα παιδιά της πεταλούδας χρειάζονται
Λόγω της κακής ιατρικής και κοινωνικής ευαισθητοποίησης, της έλλειψης γνώσεων σχετικά με τη φροντίδα και τη θεραπεία, πολλά παιδιά με πομφολυκή επιδερμόλυση πεθαίνουν σε νεαρή ηλικία.
Φυσικά, η φροντίδα του δέρματος και ο τρόπος ζωής των παιδιών πεταλούδας διαφέρουν σημαντικά ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου - όσο βαρύτερα είναι η μορφή και τα πιο έντονα τα συμπτώματα, τόσο πιο προσεκτική και ακριβής είναι η φροντίδα και η θεραπεία του παιδιού.