Η κοκκιωμάτωση του Wegener είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που αναφέρεται σε σοβαρές και ταχέως προοδευτικές ασθένειες. Η συστηματική αγγειίτιδα και η κοκκιωμάτωση του Wegener είναι στενά σχετιζόμενες παθολογίες, επειδή σχηματίζονται αντισώματα (κυτταροπλασματικά αντινετροτρόφιλα) στην κοκκιωμάτωση, η οποία είναι χαρακτηριστική της αγγειίτιδας που σχετίζεται με ANCA.
Αιτίες της κοκκιωμάτωσης του Wegener
Η κοκκιωμάτωση του Wegener αναφέρεται σε αυτοάνοση, έτσι μπορεί να υπάρχει ένας γενετικός παράγοντας. Στην πραγματικότητα, η κοκκιωμάτωση είναι ανεπαρκής ανοσοαπόκριση. Έτσι, οι δείκτες της νόσου είναι αντιγόνα - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Ο ρόλος των παθογόνων συμπεριλαμβάνεται επίσης από τα κυτταροπλασματικά αντισώματα αντινετεροτρόφιου που αντιδρούν με την πρωτεϊνάση-3.
Η κοκκιωμάτωση του Wegener - συμπτώματα
Τα συμπτώματα της κοκκιωματώσεως συμβαίνουν συχνότερα στην ηλικία των 40 ετών, ενώ ο παράγοντας φύλου δεν έχει σημασία.
Γρανοματομάτωση - μια φλεγμονή των τοιχωμάτων των μικρών και μεσαίων αγγείων: φλεβίδια, τριχοειδή αγγεία, αρτηρίες και αρτηρίδια. Στη διαδικασία της νόσου, εμπλέκονται η ανώτερη αναπνευστική οδός, τα νεφρά, τα μάτια, οι πνεύμονες και άλλα όργανα.
Τα συμπτώματα είναι τα εξής:
- γενικά - απώλεια βάρους, αδυναμία, μυαλγία, αρθραλγία, πυρετός, σε σπάνιες περιπτώσεις, αρθρίτιδα,
- νευρικό σύστημα - ασύμμετρη πολυνευροπάθεια.
- οφθαλμοί - ισχαιμία του οπτικού νεύρου, τύφλωση, επισκληρίτιδα με τροχιακό κοκκίωμα και εξόφθαλμο.
- δερματικά εξανθήματα με νεκρωτικά στοιχεία.
- νεφροί - σπειραματονεφρίτιδα , που μπορεί να πάρει μια γρήγορη πορεία.
- πνεύμονες - οι βλάβες αναπτύσσονται στο 75% των ασθενών με τη μορφή διηθήσεων, οι οποίες σχηματίζουν κοιλότητες κατά τη διάρκεια της φθοράς. με αυτό μπορεί να παρατηρηθεί πλευρίτιδα, βήχας.
- αναπνευστικές οδούς - επηρεάζονται στο 90% των ασθενών υπό μορφή ρινίτιδας με πυώδη-αιμορραγική έκκριση και εξέλκωση. η διάτρηση του ρινικού διαφράγματος οδηγεί σε παραμόρφωση της σέλας. Επίσης, η βλάβη επηρεάζει τον λάρυγγα, τα αυτιά, την τραχεία, τα παραρρινικά κόπρανα, στα οποία παρατηρείται νεκρωτική διαδικασία.
Η κοκκιωμάτωση του Wegener έχει επίσης δύο μορφές:
- εντοπισμένη - επηρεάζει κυρίως την άνω αναπνευστική οδό.
- γενικευμένη - με τα πολλά όργανα της επηρεάζονται, και αυτό συνοδεύεται από πυρετό, αρθρικό πόνους, βήχα και καρδιακή ανεπάρκεια.
Διάγνωση της κοκκιωμάτωσης του Wegener
Αυτή η διάγνωση γίνεται από έναν ρευματολόγο βάσει πολλών δεδομένων:
- αιματολογικές εξετάσεις - βιοχημικές και γενικές, οι οποίες δεν μπορούν να επιβεβαιώσουν την κοκκιωμάτωση, αλλά να βοηθήσουν στην εξάλειψη άλλων ασθενειών.
- ανάλυση ούρων - είναι σε θέση να επιβεβαιώσει ή να εξαιρέσει τη βλάβη των νεφρών (καθορίζεται η μορφή της νόσου).
- Η ακτινογραφία του παραρινικού κόλπου και του θώρακα (η υπολογισμένη τομογραφία παρέχει λεπτομερέστερες πληροφορίες από εκείνη που λαμβάνεται με ακτίνες Χ).
- βιοψία - ο μόνος τρόπος που επιβεβαιώνει οριστικά ή αρνείται την παρουσία κοκκιωμάτωσης. οι γιατροί λαμβάνουν ιστό από τη μύτη ή το λαιμό, και σε ορισμένες περιπτώσεις, τα νεφρά και τους πνεύμονες.
Θεραπεία της κοκκιωμάτωσης του Wegener
Η θεραπεία της νόσου διεξάγεται, κυρίως, με τη συμμετοχή κορτικοστεροειδών και κυτταροστατικών, τα οποία μειώνουν τη δραστηριότητα
Με σοβαρή νεφρική βλάβη, σε ορισμένες περιπτώσεις, ο ασθενής χρειάζεται μεταμόσχευση οργάνου.
Η κοκκιωμάτωση του Wegener - πρόγνωση
Εάν η θεραπεία δεν έχει ξεκινήσει εγκαίρως, τότε η δυσμενής πρόγνωση θα γίνει πραγματικότητα μέσα σε 6-12 μήνες και το μέσο προσδόκιμο ζωής δεν υπερβαίνει τους 5 μήνες.
Στην περίπτωση της θεραπείας, η ύφεση διαρκεί περίπου 4 χρόνια, σε ορισμένες περιπτώσεις 10 χρόνια. Μια πλήρης θεραπεία στο παρόν στάδιο της ανάπτυξης της ιατρικής είναι αδύνατη.