Η φυσαλιδώδης πεμφιγοειδής ή η νόσο του Lever είναι μια χρόνια μορφή δερματικών αλλοιώσεων με το σχηματισμό κυψελών. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια συμβαίνει στους ηλικιωμένους, ηλικίας 60 ετών και άνω, εξαιρετικά σπάνια από τη νόσο Levera υποφέρουν παιδιά. Σε αυτή την περίπτωση, το πεμφιγοειδές είναι καλοήθη και η κλινική εικόνα έχει πολλά κοινά με τον χυδαίο πεμφίγο, ο οποίος σε κάποιο βαθμό περιπλέκει τη διαδικασία διάγνωσης και θεραπείας.
Συμπτώματα του φυσαλιδώδους πεμφιγοειδούς
Τις περισσότερες φορές η νόσος επηρεάζει το δέρμα του κορμού και των άκρων, εξαιρετικά σπάνια το πεμφιγοειδές καλύπτει τους ιστούς του κεφαλιού, του προσώπου και των μεγάλων φυσικών πτυχών. Ένα χαρακτηριστικό της νόσου Lewra είναι οι συμμετρικές εκρήξεις, και συγκεκριμένα:
- φυσαλίδες .
- κυστίδια.
Περιέχουν ένα διαυγές υγρό, το οποίο συγκρατείται από τα ελαστικά που έχουν στραγγαλιστεί. Δεν είναι ασυνήθιστο για το δέρμα στο οποίο φαίνεται ότι οι κυψέλες έχουν ένα υγιές χρώμα, αλλά συχνότερα εξανθήματα συνοδεύουν ερυθρότητα, η οποία αποτελεί επίσης σημάδι της νόσου. Η κλινική εικόνα συμπληρώνεται με φυσαλίδες διαφόρων μεγεθών, οι οποίες μπορεί εσφαλμένα να υποδεικνύουν σαρκοείδωση.
Τα απαριθμηθέντα συμπτώματα είναι πρωταρχικά και εκδηλώνονται τις πρώτες ημέρες, μετά από τα οποία ανοίγουν το εξάνθημα και οι φλύκταινες και στη θέση τους σχηματίζονται διαβρωτικά ελαττώματα. Στην περίπτωση των φυσαλίδων πεμφιγοδών, τα έλκη δεν καλύπτονται με κρούστα, αλλά επιθηλιώνονται.
Είναι επίσης σημαντικό ότι σε έναν στους πέντε ασθενείς το εξάνθημα επηρεάζει κυρίως τον στοματικό βλεννογόνο και μόνο στη συνέχεια εμφανίζεται στο δέρμα.
Θεραπεία του φυσαλιδώδους πεμφιγοειδούς
Η ιδιαιτερότητα της θεραπείας της φυσαλιδώδους πεμφιγοειδούς ή της νόσου του Lever έγκειται στο γεγονός ότι πρέπει να είναι περίπλοκο και ατομικό. Οι γιατροί επιλέγουν μια θεραπευτική αγωγή με βάση τα ακόλουθα γεγονότα:
- σοβαρότητα της πορείας της νόσου.
- επικράτηση της διαδικασίας ·
- παρουσία συναφών ασθενειών.
- γενική κατάσταση του ασθενούς.
Αλλά σε κάθε περίπτωση, τα κύρια μέσα για τη θεραπεία της νόσου του Lever είναι φάρμακα που περιέχουν γλυκοκορτικοστεροειδή. Στην αρχή της θεραπείας, οι ασθενείς συνταγογραφούν 60-80 mg του φαρμάκου σε 24 ώρες. Μετά από αυτό, ο γιατρός, λαμβάνοντας υπόψη τα παραπάνω δεδομένα, αλλάζει τη δόση.
Επίσης για τη θεραπεία του πεμφιγοειδούς, χρησιμοποιούνται ανοσοκατασταλτικά και κυτταροστατικά. Αυτά τα φάρμακα αναστέλλουν τεχνητά την ανοσία και επίσης απομακρύνουν τον όγκο. Ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και το στάδιο της ανάπτυξής τους, συνταγογραφούνται συστηματικά ένζυμα, παρασκευάσματα που παρασκευάζονται από μείγματα φυτικών και ζωικών ενζύμων που επηρεάζουν τις διαδικασίες της φλεγμονής, τις επανορθωτικές διεργασίες και τις ανοσολογικές αντιδράσεις. Έτσι, η κατάσταση του ασθενούς βελτιώνεται σημαντικά.